Стр. 214 - 2

Упрощенная HTML-версия

214
тических узлов и селезенки, геморрагический синдром, дистрофические из-
менения внутренних органов. Бластный криз в терминальной стадии встреча-
ется редко (3-4%), чаще развивается лимфосаркома – интенсивное увеличе-
ние лимфоузлов, появление каменистой плотности, инфильтрация и сдавле-
ние окружающих тканей.
Ведущим в клинической картине является лимфопролиферативный син-
дром, включающий:
увеличение лимфатических узлов и симптомы, связанные с увеличением
регионарных лимфатических узлов (медиастинальных, мезентеральных);
лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);
спленомегалия и гепатомегалия;
общие симптомы (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, в
области правого и левого подреберий), обусловленные разрастанием
лейкозных клеток в костном мозге и селезенке;
характерные изменения в периферической крови и костном мозге.
Для хронического лимфолейкоза характерна определенная последова-
тельность поражения лимфатических узлов: в первую очередь увеличиваются
шейные лимфатические узлы, затем подмышечные и после этого другие
группы лимфатических узлов (средостения, брюшные, паховые). При увели-
чении брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов могут возникать
симптомы, напоминающие таковые при поражении желудочно-кишечного и
мочевого трактов.
Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов существенно опе-
режает увеличение селезенки, однако спленомегалия, как и лимфаденопатия,
наблюдается у большинства больных. Размеры селезенки могут быть значи-
тельными, но инфаркты селезенки редки.
При редкой Т-клеточной форме хронического лимфолейкоза отмечается
выраженная спленомегалия и гепатомегалия без существенной лимфаденопа-
тии и инфильтративное поражение кожи с расположением лейкозных проли-
фератов в глубоких слоях дермы и подкожной жировой клетчатке.
В клинической картине можно выделить еще ряд синдромов: синдром
иммунодефицита, проявляющийся гнойно-воспалительными осложнениями,
синдром аутоиммунных нарушений (аутоиммунная гемолитическая анемия,
аутоиммунная тромбоцитопения), геморрагический синдром (десневые, носо-
вые кровотечения, подкожные геморрагии).
Диагностика.
Заболевание часто может быть диагностировано по кар-
тине периферической крови, особенно при наличии генерализованной лим-
фаденопатии. Подтверждением диагноза служит обнаружение в
пунктате
костного мозга более 30% лимфоцитов, в трепанате – диффузной лимфоци-
тарной гиперплазии.