Упрощенная HTML-версия
212
Диагностика.
В начальной стадии диагноз можно установить путем
анализа "немотивированной" природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдви-
гом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов.
Для развернутой стадии заболевания характерны:
1. Лейкоцитоз более 20 х 10
3
в 1 мкл крови, сдвиг влево до промиелоцитов,
эозинофильно-базофильная ассоциация.
2. Появление в лейкоцитарной формуле пролиферирующих форм (миелоб-
ласты и промиелоциты) и созревающих гранулоцитов (миелоциты, мета-
миелоциты).
3. Миелоидная пролиферация костного мозга по данным миелограммы и
трепанобиопсии: увеличение общего количества миелокариоцитов, глав-
ным образом за счет незрелых форм гранулоцитарного ряда (миелоци-
тов, промиелоцитов), повышается количество бластов, эозинофилов, ба-
зофилов, мегакариоцитов, редуцируется эритропоэз, почти вся жировая
ткань заменена миелоидной.
4. Обнаружение Ph-хромосомы в кроветворных клетках.
5. Снижение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов (менее 25 ед),
нарушена их способность к фагоцитозу.
6. Расширение плацдарма кроветворения по данным остеосцинтиграфии.
7. В общем анализе крови – анемия, увеличение СОЭ
8. Увеличение селезенки и печени.
Во время бластного криза отмечается нарастание количества бластов в
костном мозге и периферической крови – более 20%, вне криза не превышает
10-15%.
Лечение
проводят с момента установления диагноза. В развернутой ста-
дии эффективна терапия миелосаном. При неэффективности миелосана
назначают миелобромол. При значительной спленомегалии можно провести
облучение селезенки.
С введением в гематологическую практику иматиниба терапия хрониче-
ского миелолейкоза стала в основном амбулаторной. Иматиниб (гливек) яв-
ляется ингибитором протеинтирозинкиназы – аномального фермента, проду-
цируемого Ph-хромосомой. На фоне приёма иматиниба в большинстве случа-
ев развивается полная гематологическая и молекулярная ремиссия, контроль
за которой необходим на хромосомном уровне - в крови и в костном мозге
должна исчезнуть Ph- хромосома. Наиболее точным методом является моле-
кулярный анализ (ПЦР).
В последнее время при лечении стали использовать интерфероны: ин-
терферон альфа-2b (реальдирон) и интерферон альфа-2ф (роферон А).