Упрощенная HTML-версия
211
Заболевание возможно у людей любого возраста и пола, но редко бывает
у детей до 10 лет, а чаще встречается в возрасте около 45 лет.
Опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбо-
цитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. В развернутой стадии
наблюдается безграничный рост, как правило, только одного ростка – грану-
лоцитарного. Существенно повышается продукция и мегакариоцитов (тром-
боцитов).
Клиника.
В начальной стадии у больного отсутствуют жалобы, не уве-
личена или незначительно увеличена селезенка, отсутствуют симптомы ин-
токсикации, отмечаются изменения в периферической крови и миелоидная
пролиферация костного мозга. В развернутой стадии отмечаются выражен-
ные клинико-гематологические проявления. В терминальной стадии отмеча-
ется рефрактерность к цитостатической терапии, истощение, значительное
увеличение селезенки и печени, дистрофические изменения внутренних орга-
нов.
Миелопролиферативный синдром, обусловленный миелоидной проли-
ферацией костного мозга, включает увеличение печени и селезенки, лейке-
мические инфильтраты на коже в виде папулезных высыпаний, общие симп-
томы (слабость, потливость, снижение массы тела, повышение температуры)
и характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром геморрагического диатеза проявляется геморрагиями и тромбо-
зами, вследствие нарушения прокоагулянтного и тромбоцитарного звеньев
гемостаза.
Синдром инфекционных осложнений – пневмония, плеврит, гнойные по-
ражения кожи и подкожной клетчатки, обусловленный резким угнетением
иммунной системы.
Синдром мочекислого диатеза, обусловленный гиперурикемией вслед-
ствие повышенного распада гранулоцитов.
Терминальная стадия сопровождается бластным кризом и напоминает
клинику острого лейкоза - резко усиливаются симптомы развернутой стадии,
нарастает интоксикация, возникают явления сердечной недостаточности, тя-
желые кровотечения, высокая температура тела с ознобами. Гематологиче-
ским признаком терминальной стадии является
бластный криз
– увеличение
содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов,
затем недифференцируемых бластов). Для этой стадии характерны быстрое
нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения – ане-
мия, тромбоцитопения (с геморрагическим синдромом), гранулоцитопения,
осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек.