209
Из других хронических лейкозов следует отметить эритремию и группу
парапротеинемических гемобластозов, к которым относятся миеломная бо-
лезнь, макроглобулинемия Вальденстрема.
Эритремия
– миелопролиферативное заболевание, хронический, добро-
качественно текущий лейкоз, при котором наблюдается повышенное содер-
жание эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов, уве-
личено количество циркулирующей крови.
Клиническая картина
эритремии проявляется двумя большими син-
дромами - плеторическим и миелопролиферативным.
Плеторический* синдром обусловлен увеличенным содержанием эрит-
роцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. *Плетора – полнокровие.
Плеторический синдром складывается из: 1) субъективных симптомов;
2) изменений со стороны ССС; 3) изменений лабораторных показателей. К
субъективным симптомам относятся головная боль, головокружение, нару-
шения зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезап-
ное возникновение гиперемии с цианотичным оттенком кожи пальцев рук,
сопровождающееся резкими болями), чувство онемения и зябкость конечно-
стей. Нарушения со стороны ССС проявляются в изменении окраски кожных
покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенно
окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симп-
том Купермана), артериальной гипертензии, развитии тромбозов, реже крово-
точивости, возможны отеки голеней и стоп с локальной гиперемией и резким
жжением (эритромелалгия). Нарушения ССС могут приводить к серьезным
осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсульту, тромбозу почечных ар-
терий, нарушению зрения. Сдвиги в лабораторных показателях отмечаются,
главным образом, в общем анализе крови – увеличение количества эритроци-
тов и содержания гемоглобина, повышение вязкости крови и гематокрита,
тромбоцитоз, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, резкое замедление
СОЭ.
Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех
ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно и включает
субъективные симптомы, гепатомегалию и/или спленомегалию, изменения в
лабораторных показателях. К субъективным симптомам относятся слабость,
потливость, повышение температуры тела, боли в костях, чувство тяжести в
правом и левом подреберьях. Увеличение селезенки объясняется миелоидной
метаплазией органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения) и
застоем в ней крови. В периферической крови панцитоз, в костном мозге
трехростковая гиперплазия, в пунктате селезенки очаги миелоидной метапла-
зии органа.