200
артериальной гипертензией, а также при тяжелых морфологических вариан-
тах гломерулонефрита.
Болезнь Рандю-Ослера-Вебера
(наследственная геморрагическая телеанги-
эктазия) – наследственная мальформация* кровеносных сосудов, передается по
аутосомно-доминантному типу, проявляется как у мужчин, так и у женщин.
*Мальформация – наличие в слизистой или подслизистой оболочке ано-
мальных небольших кровеносных сосудов.
Диагноз ставят при осмотре по характерному признаку заболевания –
мелким красно-фиолетовым телеангиэктазиям на лице, губах, слизистой ро-
товой и носовой полости, на кончиках пальцев рук и ног. Сходные поражения
могут распространяться на слизистые оболочки всех органов желудочно-
кишечного тракта и приводить к возникновению тяжелых желудочно-
кишечных кровотечений. Характерны рецидивирующие профузные носовые
кровотечения. Возможно развитие артерио-венозных анастомозов в легких.
Лабораторные исследования в пределах нормы, возможно наличие желе-
зодефицитной анемии. Лечение симптоматическое. На доступные источники
кровотечения воздействуют давлением и гемостатиками общего или местного
действия. При остром кровотечении могут потребоваться гемотрансфузии.
При рецидивирующих кровотечениях пациенты нуждаются в постоянном
приеме препаратов железа для компенсации его потерь.
ГЕМОБЛАСТОЗЫ
Определение.
Гемобластозы
представляют собой опухолевые заболевания кроветвор-
ной ткани. Их подразделяют на две большие группы – лейкозы и гематосар-
комы.
Лейкозы
– опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в
костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь,
обуславливая характерную гематологическую картину. Наиболее частым об-
щим признаком лейкозов является угнетение кроветворения, причём пре-
имущественно того ростка, к которому относятся опухолевые клетки.
Гематосаркомы
– опухоли из кроветворной ткани с первичной костно-
мозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.
Классификация.
Все лейкозы, исходя из морфологических особенно-
стей опухолевых клеток, составляющих субстрат лейкоза, делятся на
острые
и
хронические
. При острых лейкозах субстратом опухоли являются бласт-
ные клетки, при хронических лейкозах – созревающие и зрелые клетки.