Упрощенная HTML-версия
195
больных преобладают лица до 30 лет. Развитие болезни после 60 лет - боль-
шая редкость. В целом заболеваемость пурпурой Шенлейна–Геноха составля-
ет 13-20 случаев на 100 000 человек.
Частота развития пурпуры Шенлейна–Геноха не зависит от расовой и
этнической принадлежности, в то же время отмечена достоверная связь забо-
леваемости со временем года.
Наибольшая заболеваемость наблюдается осенью, зимой и весной, при
этом в половине случаев у детей развитию болезни предшествует острая ре-
спираторная инфекция, что может косвенно свидетельствовать об инфекци-
онно-зависимой природе заболевания.
Этиология
неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной
инфекцией (в том числе вирус гепатита В), микоплазмами, вакцинами, укуса-
ми насекомых, пищевыми и лекарственными аллергенами, охлаждением, сен-
сибилизацией эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболе-
вания с аллергической наследственностью и HLA В35.
Патогенез
связан с образованием иммунных комплексов и их отложени-
ем в сосудах кожи и внутренних органов. Вследствие повреждающего дей-
ствия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонен-
тов системы комплемента микрососуды подвергаются асептическому воспа-
лению с деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов.
В связи с этим, геморрагический васкулит рассматривается как иммуноком-
плексное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях
гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. В основе проявлений
заболевания лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микро-
сосудов, множественное тромбообразование, поражающее сосуды кожи, су-
ставов, желудочно-кишечного тракта, почек.
Клиническая картина.
Заболевание может иметь острое начало и со-
провождаться общими, конституциональными симптомами — слабостью,
недомоганием, лихорадкой.
В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, постепенно и
существенно не нарушает общее состояние. Болезнь начинается с кожных
высыпаний (пурпуры) и суставного синдрома; в начале болезни часто наблю-
дается и абдоминальный синдром.
В среднем, частота основных клинических проявлений пурпуры Шен-
лейна–Геноха такова:
•
кожная геморрагическая сыпь - 100%;
•
суставной синдром - 75%;
•
абдоминальный синдром - 65%;
•
поражение почек - 40%.