194
При остром ДВС-синдроме нередко происходит отложение фибрина в
мелких кровеносных сосудах. Если вторичный фибринолиз не приводит к
быстрому растворению фибрина, то могут возникнуть геморрагические
некрозы тканей. Наиболее уязвимым органом являются почки – возможно
развитие острого тубулярного или кортикального некроза. Отложение фиб-
рина может приводить к механическому повреждению эритроцитов и разви-
тию гемолитико-уремического синдрома. В отдельных случаях закупорка
мелких сосудов фибрином может привести к гангрене пальцев, с последую-
щей ампутацией.
Лабораторная диагностика. При подостром ДВС-синдроме – слабо вы-
раженная тромбоцитопения и содержание фибриногена на уровне нижней
границы нормы.
При остром ДВС-синдроме отмечается тромбоцитопения, резкое умень-
шение размера кровяного сгустка, значительное удлинение ПВ и АЧТВ, рез-
кое снижение содержания фибриногена в плазме.
Лечение.
Главный принцип – выявление причины и ее устранение
(например, антибиотики широкого спектра действия при подозрении на сеп-
сис, вызванный грамотрицательными бактериями). При кровотечении – заме-
стительная терапия: тромбоцитарная масса, криопреципитат, свежезаморо-
женная плазма. Антикоагулянты при возможном развитии тромботических
осложнений.
Нарушение сосудистого звена системы гемостаза
(вазопатии или ангиопатии).
Определение.
Геморрагический васкулит
или болезнь (пурпура) Шенлейн-Геноха -
системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (ар-
териолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением
в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из имму-
ноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сы-
пью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и по-
чек.
Эпидемиология.
Пурпура Шенлейна–Геноха может развиваться в воз-
расте от 5 месяцев до 89 лет, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4–
6 лет, когда показатель заболеваемости составляет 70 случаев на 100 000 де-
тей.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто. С возрастом частота раз-
вития пурпуры Шенлейна–Геноха постепенно снижается. Среди взрослых