Упрощенная HTML-версия
193
рые нередко прекращаются, но затем возобновляются через несколько часов;
обильные менструации (у некоторых женщин) и повышенная кровоточивость
после хирургических вмешательств (удаление зуба, тонзилэктомия). Скриниг-
тесты на свертываемость крови выявляют удлинение времени кровотечения и
иногда некоторое удлинение АЧТВ, что отражает умеренное снижение фак-
тора VIII в плазме крови.
Восполнение фактора Виллебранда путем инфузии криопреципитата (25-
40 Ед/кг) позволяет предупредить или остановить кровотечение при болезни
Виллебранда I и II типов. «Пастеризованный» концентрат VIII фактора про-
межуточной очистки, выпускаемый под названием Humate-P, содержащий
крупные мультимеры фактора Виллебранда, может быть альтернативой
криопреципитату. Другие концентраты VIII фактора являются менее надеж-
ными источниками фактора Виллебранда. При болезни Виллебранда I типа
важное место в лечении занимает десмопрессин.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (
си-
нонимы коагулопатия потребления, синдром дефибринизации) – образование
фибрина в циркулирующей крови. ДВС-синдром обычно возникает в резуль-
тате поступления в кровь или образования в ней веществ с активностью тка-
невого фактора (ТФ), инициирующих свертывание крови.
Этиология.
К ДВС-синдрому могут приводить следующие состояния:
1. Осложнения беременности, при которых материал, обладающий актив-
ностью ТФ, попадает из полости матки в кровь матери.
2. Инфекции, особенно вызванные грамотрицательными микроорганизма-
ми, вырабатывающими эндотоксин.
3. Злокачественные новообразования, чаще аденокарцинома (поджелудоч-
ной, предстательной желез), острый промиелоцитарный лейкоз.
4. Укусы ядовитых змей.
Клиника.
Подострый ДВС-синдром может приводить к тромбоэмболи-
ческим осложнениям, в том числе к тромбозам вен, тромботическим вегета-
циям на створках аортального клапана и отрыву этих вегетаций с последую-
щей артериальной тромбоэмболией. Кровоточивость встречается редко.
При остром ДВС-синдроме тромбоцитопения и истощение плазменных
факторов свертывания определяют наклонность к тяжелым кровотечениям,
что дополнительно усугубляется вторичным фибринолизом. Если ДВС-
синдром развивается у послеоперационных пациентов (простатэктомия, ро-
ды), то это приводит к массивным кровотечениям. После пункций возникают
длительные кровотечения из пункционной ранки, в местах парентеральных
инъекций возникают экхимозы, возможны тяжелые кровотечения из эрозиро-
ванных участков слизистой желудка.