Упрощенная HTML-версия
192
вотечении в полость сустава, до начала введения лекарственных препаратов,
необходимо иммобилизовать конечность в положении, оптимально облегча-
ющем боль, и наложить лед.
Следует также помнить об особой значимости ухода за ротовой поло-
стью для пациентов с гемофилией, поскольку любые стоматологические
вмешательства чреваты кровотечениями. Необходима тщательная профилак-
тика периодонтита, пародонтоза и кариеса. Детям с гемофилией в период
прорезывания и последующей смены зубов нужно уделять повышенное вни-
мание и вовремя выявлять субклинически протекающие кровотечения.
Прогноз.
Ввиду моногенности наследования гемофилия представляется
отличным кандидатом для молекулярно-генетического вмешательства. В
настоящее время разрабатываются методы этиотропного лечения гемофилии,
например генно-инженерное внедрение в клетки больного гемофилией генов
недостающих факторов свертываемости.
В современном мире еще не существует способа радикального излечения
от гемофилии, заболевания, считавшегося ранее смертельным. Однако нали-
чие множества методов лечения осложнений и поддержания стабильного со-
стояния организма, позволяют больному человеку не выпадать из жизни об-
щества, принимать в ней активное и полноценное участие.
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) –
наследственный геморраги-
ческий диатез, характеризующийся увеличением времени кровотечения, де-
фицитом фактора VIII, снижением адгезивности тромбоцитов. В плазме резко
снижен не весь VIII фактор, а его 0-1 фракция – антигенный компонент, кото-
рый получил название фактора Виллебранда (VIII-ФВ). В настоящее время
установлено, что это не одно заболевание, а группа родственных по патогене-
зу геморрагических диатезов, обусловленных либо нарушением синтеза, либо
качественными аномалиями, либо неправильным распределением аутосом-
ных компонентов фактора VIII. В генетическом отношении болезнь Виллеб-
ранда также не однородна: наряду с частым аутосомно-доминантным насле-
дованием описывают и аутосомно-рецессивные формы, протекающие у гете-
розигот скрытно или бессимптомно, а у гомозигот – очень тяжело. Выделяют
2 типа заболевания – I тип – результат количественной и II тип – результат
качественной аномалии фактора Виллебранда.
Болезнь Виллебранда встречается у лиц обоего пола, больной может
унаследовать ее как по материнской, так и по отцовской линии. Для поста-
новки окончательного диагноза необходимо, чтобы кроме ребенка-пробанда
еще хотя бы у одного члена семьи был низким уровень фактора Виллебранда.
Проявления кровоточивости выражены слабо или умеренно: склонность
к образованию кровоподтеков, кровотечения из мелких порезов кожи, кото-