Упрощенная HTML-версия
191
порциональны времени промедления. Идеально ввести препарат фактора в
течение первых 2 часов.
Нельзя применять лекарственные средства, нарушающие функцию
тромбоцитов, поэтому пациентам противопоказаны ацетилсалициловая кис-
лота (аспирин) и нестероидные противовоспалительные средства.
Внутривенные инъекции должны быть максимально аккуратными, про-
изводиться только при необходимости. Внутримышечные инъекции запреще-
ны.
Главным осложнением терапии препаратами, повышающими свертывае-
мость крови, считаются инфекционные осложнения: передача реципиенту
ВИЧ, вирусов гепатитов А, В, С, парвовируса В
19
, прионового агента болезни
Крейцфельдта-Якоба.
Часто в нетяжелых случаях гемофилии А вместо препарата фактора
свертываемости крови применяют десмопрессин – синтетическое производ-
ное антидиуретического гормона.
Другими средствами уменьшения кровоточивости у пациентов с гемо-
филией являются транексамовая и эпсилон - аминокапроновая кислоты. Тра-
нексамовая кислота – ингибитор превращения плазминогена в плазмин, спо-
собствует укреплению формирующегося тромба. Она применяется при широ-
ком спектре нарушений свертываемости, особенно показана при ротовых, но-
совых кровотечениях и меноррагии, а также при стоматологических вмеша-
тельствах в качестве превентивной меры. Принимается перорально в суммар-
ной суточной дозе 3–4 г. Механизм действия эпсилон-аминокапроновой кис-
лоты сходен с транексамовой кислотой, однако эффективность ее ниже: она
имеет более высокую токсичность и меньший период полувыведения. При-
меняется в дозе 5 г однократно и далее по 1 г каждые 8 ч при продолжаю-
щемся кровотечении
Если фармакологические средства для лечения кровотечений у больных
гемофилией недоступны, необходимо помнить следующие рекомендации. По
возможности место кровотечения необходимо сдавить пальцами или тампо-
нировать; желательно наложить лед. Носовые кровотечения обычно лечат
тампонированием носового хода, голову слегка приподнимают (до 30
о
). Не-
замеченное заглатывание крови детьми может привести к значительной кро-
вопотере и рвоте «кофейной гущей». При желудочно-кишечных кровотече-
ниях необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. В случае
гематурии необходимо динамическое наблюдение, питье большого количе-
ства жидкости (не менее 3 л в сутки) для профилактики обтурации уретры
сгустком крови. При гематурии эффективен преднизолон в течение 3–5 дней.
При локальных кровотечениях из ротовой полости эффективны эпинефрин
(адреналин) и ему подобные средства, вызывающие спазм артерий. При кро-