Упрощенная HTML-версия
189
Возможны частые носовые кровотечения, кровотечения из ротовой по-
лости (например, при прикусывании языка, травме десен).
Наиболее опасны внутренние кровотечения и кровоизлияния в полость
черепа. Возможна упорная гематурия и наличие крови в кале. Выделение
крови даже очень низкой интенсивности, но продолжительное и стойкое,
приводит к анемизации больных. Кровоизлияния же в забрюшинную клет-
чатку и полость черепа опасны для жизни.
Кровотечения при гемофилии прекращаются после заместительной тера-
пии соответствующим фактором свертывания крови, причем ее следует начи-
нать как можно раньше, чтобы свести к минимуму осложнения.
Клиническая картина гемофилии в остальном связана с частой рециди-
вирующей кровопотерей и обусловлена анемизацией больных.
Как и для популяции в целом, главными причинами смерти пациентов с
гемофилией являются онкологические и сердечно-сосудистые заболевания. У
больных гемофилией часто причинами смерти становятся травматические
кровоизлияния в полость черепа, а также ВИЧ-инфекция и поражение печени
вирусом гепатита С, связанные с необходимостью частых гемотрансфузий.
Среди осложнений гемофилии следует назвать различные проявления
суставного геморрагического синдрома (контрактуры, переломы, артропа-
тию), кровоизлияния в мягкие ткани (опухолевидные образования, инфици-
рование), заражение трансмиссивными агентами (вирусы гепатитов А, В, С,
ВИЧ, парвовирус В
19
, болезнь Крейтцфельдта–Якоба и др.), а также форми-
рование ингибиторов (антител) к факторам свертывания с резким снижением
эффективности лечения.
Прионовая болезнь Крейтцфельдта–Якоба (Creutzfeldt–Jakob), сходная с
«коровьим бешенством», вызывает спонгиозную трансформацию головного
мозга людей. Ее инкубационный период составляет многие годы, а инфекци-
онный агент представляет собой видоизмененный естественный представи-
тель клеток человека – шаперон, в связи, с чем его практически невозможно
обнаружить.
Диагностика.
К основным диагностическим тестам относятся опреде-
ление следующих показателей:
▪ протромбиновое время (ПТИ),
▪ АЧТВ,
▪ время кровотечения,
▪ количество тромбоцитов.
Характерно увеличение АЧТВ (активированное частичное тромбопла-
стиновое время, норма 25-36 с), нормальное ПВ (протромбиновое время,
норма 11–14 с) и нормальное время кровотечения (по Айви 2,5–9,5 мин).