Упрощенная HTML-версия
185
7. Недостаточно идентифицированные формы.
Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно
решить, что в этих случаях является ведущим. В этих случаях руководству-
ются следующими положениями:
1. К тромбоцитопатиям относят те формы, при которых выявляются ста-
бильные функциональные, морфологические и биохимические наруше-
ния тромбоцитов, не исчезающие при нормализации количественных по-
казателей.
2. Для тромбоцитопатий характерно несоответствие между выраженностью
геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.
3. Генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большин-
стве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочета-
ются с другими наследственными дефектами.
4. Если качественный тромбоцит непостоянен и ослабевает или исчезает
после ликвидации тромбоцитопении, такую тромбоцитопатию следует
считать вторичной.
5. Все дисфункции тромбоцитов, выявляющиеся при иммунных тромбоци-
топениях, рассматриваются как вторичные нарушения.
Тромбастения Гланцмана.
Семейно-наследственное заболевание. Бо-
леют с детского возраста. Кровоточивость обусловлена отсутствием глико-
протеида в оболочке тромбоцитов и значительным снижением содержания
коллаген-глицеральдегидрофосфат-дегидрогеназы, необходимой для взаимо-
действия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Такие
тромбоциты приклеиваются к волокнам коллагена, но дальнейшая агрегация
не происходит.
Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии
отличаются
сложностью генеза и большим разнообразием функциональных нарушений.
При одних и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные
периоды болезни часто наблюдается мозаичность лабораторных признаков,
неоднотипные сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретику-
лярных свойств кровяных пластинок. Исключение составляют лишь некото-
рые лекарственные и токсические формы, которые, подобно наследственным
аномалиям, имеют четкую и стабильную функциональную маркировку.
Так при В
12
-дефицитной анемии отмечается не только гипорегенератив-
ная тромбоцитопения, но и качественные изменения тромбоцитов, а именно,
нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и ад-
реналином).
Выделяют следующие приобретенные тромбоцитопатии:
1. При гемобластозах – дезагрегационные гиперрегенераторные:
формы потребления;