Упрощенная HTML-версия
184
1. Связанные с мембранными аномалиями (тромбастения Гланцманна, эс-
сенциальная атромбия).
2. Внутриклеточные аномалии:
а) болезни недостаточного пула хранения,
- дефицит плотных (безбелковых) гранул (ТАР-синдром),
- дефицит альфа-гранул (белковых) – синдром серых тромбоци-
тов.
б) нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов:
- дефицит циклооксигеназы,
- дефицит тромбоксан-синтетазы,
- другие патогенетические формы.
3. Смешанные тромбоцитарные нарушения
(аномалия Вискотта-Олдрич).
4. Дисфункции плазменного генеза:
- дефицит и аномалии фактора Виллебранда,
- афибриногенемия,
- другие плазменные нарушения.
5. Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием:
а) плазменного генеза – болезнь Виллебранда,
б) аномалии коллагена – болезнь Элерса-Данло и другие мезенхималь-
ные дисплазии.
Б. Функционально-морфологические формы.
1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (деза-
грегация) с сохранением реакции высвобождения:
а) с развернутым нарушением агрегационной функции,
б) парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии.
2. Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием второй
волны агрегации - аспириноподобный синдром.
3. Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их компонен-
тов) с отсутствием второй волны агрегации:
а) с недостатком плотных телец 1 типа и их компонентов – АДФ, серо-
тонина, адреналина;
б) с недостатком плотных телец 2 типа (альфа-гранул) и их компонен-
тов – фактора 4 и его носителя, бета-тромбоглобулина, ростового
фактора;
4. С нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу (без законо-
мерного нарушения физиологических видов агрегации).
5. С дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без существенного
нарушения адгезивной функции).
6. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с други-
ми генетическими дефектами.