Упрощенная HTML-версия
183
инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов
CMV, EBV, парвовирус В19.
Классификация.
По течению выделяют острые (продолжающиеся менее
6 месяцев) и хронические формы иммунопатологической тромбоцитопениче-
ской пурпуры. Хронические формы подразделяются на варианты:
с редкими рецидивами;
с частыми рецидивами;
непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремис-
сию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при со-
храняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.
Клиника.
Типично внезапное появление геморрагического синдрома по
микроциркуляторному (петехиально – пятнистому) типу у ребенка, который в
других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно
представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоиз-
лияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые,
десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже - мелена, гематурия).
При физикальном обследовании другие синдромы поражения (интокси-
кация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.
Лабораторная диагностика.
В общем анализе крови тромбоцитопения,
признаки анемии и ретикулоцитоз (после кровотечений). Коагуляционные те-
сты: время кровотечения удлинено, ретракция кровяного сгустка уменьшена,
свертываемость крови нормальная. Стернальная пункция: в миелограмме ги-
перплазия мегакариоцитов, увеличение количества молодых мегакариоцитов.
Лечение.
Назначают глюкокортикостероидные гормоны из расчета 1
мг/кг с последующим снижением дозы и постепенной отменой препарата по-
сле нормализации количества тромбоцитов. При неэффективности в течение
4-5 месяцев показана спленэктомия. При неэффективности – цитостатики.
Дополнительно проводится гемостатическая терапия. При кровотечениях,
угрожающих жизни, а также при числе тромбоцитов менее 20 х 10
9
/л показа-
но введение тромбоцитарной массы.
Тромбоцитопатии
- общий термин для обозначения всех нарушений ге-
мостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией
кровяных пластинок. Подразделяются на: наследственные и приобретенные
(симптоматические).
Классификация тромбоцитопатий и дисфункций тромбоцитов
(З.С. Баркаган, 1988).
Наследственные и врожденные формы.
А. Основные патогенетические группы.