Упрощенная HTML-версия
171
пластический синдром (гетерогенная группа гематологических нарушений,
одними из которых являются так называемые рефрактерные анемии).
К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят внешние
(ионизирующая радиация, цитостатические препараты, различные химиче-
ские вещества) и внутренние (влияние эндогенных токсических веществ при
уремии, гипотиреозе и других состояниях) факторы.
Патогенез.
В основе данного патогенетического варианта анемий лежит
нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При
этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение про-
дукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается
на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в
распознавании возможного механизма развития анемии.
В основе развития анемии может лежать так называемый миелодиспла-
стический синдром (МДС), который является результатом приобретенного
дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к
нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костно-
го мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). Вследствие
этого гемопоэз (эритропоэз) оказывается неэффективным и в результате раз-
виваются цитопении в различных сочетаниях. Основным признаком, позво-
ляющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической кро-
ви в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками диспла-
зии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у
больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрак-
терной к лечению препаратами железа, витамином В
12
, фолиевой кислотой,
повышением в костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (ре-
фрактерная анемия с сидеробластами).
Клиника
обусловлена снижением количества клеток крови (анемия,
гранулоцитопения, тромбоцитопения) и представлена сочетанием анемиче-
ского, геморрагического (петехиальные высыпания на коже, кровоподтёки,
носовые и десневые кровотечения, меноррагии) синдромов и повышения рис-
ка развития инфекционных заболеваний (пневмонии, отита, пиелита, возмож-
но развитие сепсиса).
Диагностика.
К диагностическим критериям анемии при костномозго-
вой недостаточности относятся:
нормохромная (реже гиперхромная) анемия;
ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при
некоторых формах);
лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов
(гранулоцитопения);
тромбоцитопения различной степени выраженности;