Упрощенная HTML-версия
168
Среди приобретенных гемолитических анемий наиболее распространен-
ными являются аутоиммунные гемолитические анемии (симптоматические и
идиопатические).
Симптоматические аутоиммунные гемолитические анемии возникают на
фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лим-
фогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка,
ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфек-
ций, в частности вирусных, при приеме ряда медикаментов (допегит). Если
причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатиче-
ских гемолитических анемиях.
К приобретенным гемолитическим анемиям относятся болезнь Мар-
киафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические
гемолитические анемии (гемолиз вследствие ДВС-синдрома на фоне различ-
ных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и
клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, гемолитическая анемия при
воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и
др.).
Патогенез.
Основным патогенетическим механизмом развития гемоли-
тической анемии является укорочение продолжительности жизни эритроци-
тов (в норме 100 – 120 дней) и их преждевременный распад под воздействием
различных причин.
Причиной гемолиза могут быть нестабильность мембраны эритроцитов
или воздействие на них повреждающих факторов – сывороточных аутоанти-
тел, инфекционных агентов (например, при малярии), а также травмирование
эритроцитов при циркуляции крови (например, при протезированных клапа-
нах сердца). В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов в клет-
ках селезенки, печени, костного мозга; внутрисосудистый гемолиз наблюда-
ется редко (при аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной
ночной гемоглобинурии).
Клиника.
Тяжесть состояния обусловлена снижением кислородсвязы-
вающей способности крови и наличием продуктов распада эритроцитов.
Неспецифические признаки гемолитической анемии включают симпто-
мы характерные для анемического синдрома.
Признаками внутрисосудистого гемолиза могут быть лихорадка, озноб,
тахикардия, боль в спине. Повышение содержания свободного гемоглобина в
плазме может приводить к гемосидеринурии, гемоглобинурии с изменением
цвета мочи (от красного до почти черного).
При наследственных гемолитических анемиях могут наблюдаться ба-
шенный череп, низкая переносица (“седловидный нос”), высокое небо, нару-
шения прикуса.