Упрощенная HTML-версия
Гемофилия – это генетически наследуемая патология системы свертывания крови.
Тяжесть кровоточивости при гемофилии (А или В) можно предсказать на основании уровня
прокоагулянтной активности фактора VIII или IX.
Главные причины ранней и тяжелой инвалидизации больных – поражение суставов,
патологические переломы, псевдоопухоли. Гемартроз (кровоизлияние в сустав) – самое
частое и наиболее специфичное проявление гемофилии. Чаще других поражаются коленные,
затем голеностопные и локтевые, реже – плечевые, тазобедренные и лучезапястные суставы.
Наиболее частым видом оперативного лечения, который требуется пациентам
детского и юношеского возрастов, является синовэктомия. Основным показанием к операции
служат частые (ежемесячно или чаще) рецидивы гемартрозов в один и тот же сустав,
повторные блокады коленного сустава, прогрессирующее уменьшение подвижности и
нарастание деформирующих изменений.
В настоящее время появилась возможность использования для проведения операций
на суставах волоконной техники и производить так называемую артроскопическую
синовэктомию. По сравнению с открытой синовэктомией артроскопическая менее
травматична.
В апреле 2006 года условиях областной клинической больницы города Омска впервые
была проведена артроскопическая синовэктомия ребенку с тяжелой гемофилией А.
Больной А, 15 лет, наблюдается гематологом ОДКБ с диагнозом: гемофилия А,
тяжелая форма. Хронический гемосиновит правого коленного сустава II–III ст.
Из анамнеза жизни и заболевания известно, что наследственность по гемофилии не
отягощена. С 4–5 месяцев мать стала обращать внимание на появление гематом мягких
тканей после незначительных травм, отсроченную кровоточивость после небольших ссадин.
Впервые поступил в профильное отделение с десневым кровотечением на фоне прорезывания
зубов в 7 месяцев. Определен уровень VIII фактора – 6%
(уровень фактора определялся после
оказания неотложной помощи – введения криопреципетата)
.
На основании клинико-лабораторных данных выставлен диагноз: гемофилия А,
среднетяжелая форма. За время наблюдения получал неоднократно стационарное лечение с
заместительной терапией криопреципитатом по поводу кровоизлияний в крупные суставы,
отсроченных кровотечений из слизистых и кожи после травм, при прорезывании зубов (всего
поступлений – 43). В течение последних 3-х лет – регистрированы многократные
поступления по поводу гемартроза правого коленного сустава с формированием “сустава-
мишени”.По данным УЗИ, R-гр. исследования, клиники с 2001г. выставлен диагноз:
хронический гемосиновит II–III ст.
В апреле 2003 проводился курс внутрисуставного введения гидрокортизона в правый
коленный сустав с положительным непродолжительным эффектом – отсутствие рецидивов
кровоизлияний в течение 5 месяцев. В ноябре 2004 года находился в отделении
реконструктивно-восстановительной
ортопедии
для
больных
гемофилией
в
Гематологическом Научном центре (г. Москва), где проведено повторное исследование
уровня фVIII – 1%. Проведен курс химической синовэктомии.
С февраля 2005 года получает профилактическое лечение концентратами фактора VIII
из расчета 40 МЕ/кг/сутки 3 раза в неделю.
С января 2006 года, то есть в течение последних 6 месяцев, отмечались частые
обострения хронического гемосиновита, периодически возникали состояния невозможности
движения в правом коленном суставе, так называемый « блок».
Данная госпитализация обусловлена необходимостью проведения артроскопии
правого коленного сустава.