Упрощенная HTML-версия
Н.Г. Кузюкова, Н.С. Осмульская, Н.П. Канычева
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ КОМБИНИРОВАННОЙ ИММУНОСУПРЕССИВНОЙ
ТЕРАПИИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ПО ПРОГРАММЕ PILOT STUDIE SAA-94
ГУЗ ОО «Областная детская клиническая больница»
г. Омск, Россия
Апластическая анемия (АА) – патологическое состояние, при котором имеет место
панцитопения на периферии, сочетающаяся с угнетением кроветворения в костном мозге
(КМ) без признаков лейкоза и миелодисплазии [1,3,4].
Подавляющее большинство случаев являются идиопатическими, т.е. теми, для
которых не было или не могло быть установлено этиологической связи.
Это исключительно редкая и тяжелая патология, до недавнего времени абсолютно не
поддававшаяся терапии.
Единственной этиотропной терапией АА является аллогенная трансплантация
костного мозга (ТКМ), однако на нее могут рассчитывать не более 30% больных, а с учетом
демографических тенденций в стране и это число значительно сокращается [2,3,5]. ТКМ от
неродственных и альтернативных доноров сопряжена со значительной токсичностью и
смертностью. Таким образом, современная консервативная терапия, являющаяся
альтернативой ТКМ, приобретает большую актуальность.
Одной из таких программ современной тактики лечения является Pilot Studie SAA-94,
предназначенная для детей до 18-летнего возраста. В основе программы – комбинированная
иммуносупрессивная терапия (IST) в сочетании с использованием факторов роста и
дифференцировки.
Больной Н. 1999 года рождения, поступил в гематологическое отделение ОДКБ
23.03.06 в тяжелом состоянии с жалобами на бледность кожных покровов, резкую слабость,
головокружение,
наличие
выраженного
кожного
геморрагического
синдрома,
рецидивирующие кровотечения. К моменту поступления в ОДКБ болен в течение 3 недель
(появление синяков на нижних конечностях, петехиальной сыпи). Общий анализ крови от
23.03.06: Hb – 103 г/л, эр. – 3,45х 1012/л, лейкоциты – 3,0х109/л, сегм. – 18%, мон. – 2%,
лимф. – 80%, тромбоциты – 8х109/л, ретикулоциты – 0,4%. Биохимические показатели не
изменены. Миелограмма от 24.03.06: бластные клетки – 0%; пунктат КМ гипоклеточный;
отмечается сужение миело- и эритроидного ростков; элементы мегакариоцитарного ростка не
обнаружены ни в жидком КМ, ни в препарате! Увеличено количество плазматических клеток,
клеточность КМ представлена преимущественно зрелыми лимфоцитами. УЗИ органов
брюшной полости от 27.03.06: диффузные изменения в паренхиме печени и поджелудочной
железы; уплотнение перипортальных трактов печени. Рентгенография кистей от 27.03.06:
зоны роста открыты; точки окостенения соответствуют 4–5-летнему возрасту. ЭКГ от
27.03.06: без патологии. ЭхоКГ от 21.04.06: полости сердца не увеличены, ССМ не нарушена,
ФВ=68%. Вирусологическое обследование: HbsAg – положительно, A-HCV – отрицательно.
Проба Хема – отрицательно. Больному выставлен диагноз: апластическая анемия
идиопатическая, приобретенная, тяжелой степени (по критериям Camitto).
HLA-типирование в семье не имело смысла, т.к. старший ребенок – инвалид детства и
не может быть донором костного мозга. С 24.03.06 проводилась монотерапия циклоспорином
А в дозе 5 мг/кг (100 мг) в сутки.
С 28.03.06 начато лечение по протоколу IST: