Упрощенная HTML-версия
177
жи с расположением лейкозных пролифератов в глубоких слоях
дермы и подкожной жировой клетчатке.
В клинической картине можно выделить еще ряд синдромов:
синдром иммунодефицита, проявляющийся гнойно-воспали-
тельными осложнениями, синдром аутоиммунных нарушений
(аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоци-
топения), геморрагический синдром (десневые, носовые кровоте-
чения, подкожные геморрагии).
Диагностика.
Заболевание часто может быть диагностиро-
вано по картине периферической крови, особенно при наличии
генерализованной лимфаденопатии. Подтверждением диагноза
служит обнаружение в
пунктате костного мозга более 30% лим-
фоцитов, в трепанате – диффузной лимфоцитарной гиперплазии.
В начальном периоде в общем анализе крови может наблю-
даться лишь лимфоцитоз, иногда без значительного лейкоцитоза.
В развернутой стадии в крови отмечается лейкоцитоз разной сте-
пени выраженности, содержание лимфоцитов в развернутой ста-
дии болезни достигает 80 – 90 %. Большинство клеток представ-
лены зрелыми лимфоцитами, часто их микро- и мезогенерациями.
Характерно присутствие в мазках крови клеточных теней (тени
Боткина – Гумпрехта); нередко встречаются также клетки Ридера
(лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро).
При цитохимическом исследовании выявляются повышение со-
держания в
лейкозных лимфоцитах гликогена (часто в виде гра-
нул), что наряду с описанными морфологическими особенностя-
ми помогает в диагностике атипичных вариантов хронического
лимфолейкоза. По иммунологическим маркерам эти лимфоциты
представляют собой единственный клок В-клеток. При Т-
клеточном варианте лимфоциты образуют розетки с эритроцита-
ми барана и имеют Т-клеточные поверхностные маркеры.
Эритроцитарный росток в начальной стадии болезни страда-
ет мало, однако с течением времени развивается анемия. Значи-
тельная роль в патогенезе анемии принадлежит гемолизу. Ауто-
иммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кум-
бса наблюдается у 20% больных.
Тромбоцитопения обычно появляется при наличии массив-
ной лимфоидной инфильтрации костного мозга. Однако в ряде