Упрощенная HTML-версия
173
тельное увеличение селезенки и печени, дистрофические измене-
ния внутренних органов.
Миелопролиферативный синдром, обусловленный миелоид-
ной пролиферацией костного мозга, включает увеличение печени
и селезенки, лейкемические инфильтраты на коже в виде папу-
лезных высыпаний, общие симптомы (слабость, потливость,
снижение массы тела, повышение температуры) и характерные
изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром геморрагического диатеза проявляется геморрагия-
ми и тромбозами, вследствие нарушения прокоагулянтного и
тромбоцитарного звеньев гемостаза.
Синдром инфекционных осложнений – пневмония, плеврит,
гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки, обусловлен-
ный резким угнетением иммунной системы.
Синдром мочекислого диатеза, обусловленный гиперурике-
мией вследствие повышенного распада гранулоцитов.
Терминальная стадия сопровождается бластным кризом и
напоминает клинику острого лейкоза – резко усиливаются симп-
томы развернутой стадии, нарастает интоксикация, возникают
явления сердечной недостаточности, тяжелые кровотечения, вы-
сокая температура тела с ознобами. Гематологическим признаком
терминальной стадии является
бластный криз
– увеличение со-
держания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала ми-
елобластов, затем недифференцируемых бластов). Для этой ста-
дии характерны быстрое нарастание признаков подавления нор-
мальных ростков кроветворения – анемия, тромбоцитопения (с
геморрагическим синдромом), гранулоцитопения, осложняющая-
ся инфекцией, некрозами слизистых оболочек.
Диагностика.
В начальной стадии диагноз можно устано-
вить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофиль-
ного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и проми-
елоцитов.
Для развернутой стадии заболевания характерны:
1. Лейкоцитоз более 20 × 10
3
в 1 мкл крови, сдвиг влево до
промиелоцитов, эозинофильно-базофильная ассоциация.
2. Появление в лейкоцитарной формуле пролиферирующих
форм (миелобласты и промиелоциты) и созревающих грану-
лоцитов (миелоциты, метамиелоциты).