Упрощенная HTML-версия
161
Показана роль наследственных дефектов: доминантное или
рецессивное наследование хронического лимфолейкоза, низкая
заболеваемость в одних этнических группах и повышенная – в
других. Наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость,
нестабильность хромосом, предрасполагающая родоначальные
клетки кроветворения к лейкозной трансформации
Патогенез.
Предполагается, что этиологический фактор по-
вреждает ДНК кроветворной клетки, нарушает генетический код
и приводит к безостановочному размножению и нарушению
дифференциации той или иной разновидности клеток. В соответ-
ствии с этим представлением в настоящее время общепризнанной
является клоновая теория патогенеза гемобластозов, как и опухо-
левых заболеваний вообще. Лейкозные клетки представляют со-
бой клон, потомство одной мутировавшей клетки. Полагают, что
мутации клеток в организме происходят непрерывно, но изме-
ненные клетки уничтожаются иммунной системой. В связи с
этим для развития опухолей вероятно необходимым условием яв-
ляется ослабление иммунной защиты макроорганизма.
Дальнейшее распространение опухоли осуществляется путем
метастазирования этих клеток по кроветворной системе.
Другой патогенетической особенностью является постепен-
ное озлокачествление опухолевого процесса, обозначаемое тер-
мином «опухолевая прогрессия». Опухолевая прогрессия выра-
жается следующими явлениями: угнетением нормального крове-
творения, наступлением «бластного криза», появлением способ-
ности лейкозных клеток расти вне органов кроветворения.
Нестабильность генотипа злокачественных клеток обуслов-
ливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых
клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности, под воз-
действием лечебных средств «отбираются» наиболее автономные
клоны. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения
лейкозов и их возможное «ускользание» из-под контроля цито-
статиков.
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
Классификация.
В основе выделения острого лейкоза лежит
не временной фактор (длительность течения болезни), а морфо-