Упрощенная HTML-версия
151
генными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с
аллергической наследственностью и HLA В35.
Патогенез
связан с образованием иммунных комплексов и
их отложением в сосудах кожи и внутренних органов. Вследствие
повреждающего действия циркулирующих иммунных комплек-
сов и активированных компонентов системы комплемента мик-
рососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкци-
ей стенок, тромбированием и образованием экстравазатов. В свя-
зи с этим, геморрагический васкулит рассматривается как имму-
нокомплексное заболевание, связанное с отложением в сосуди-
стой стенке и тканях гранулярных IgA-депозитов и активацией
комплемента. В основе проявлений заболевания лежит асептиче-
ское воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множе-
ственное тромбообразование, поражающее сосуды кожи, суста-
вов, желудочно-кишечного тракта, почек.
Клиническая картина.
Заболевание может иметь острое
начало и сопровождаться общими, конституциональными симп-
томами – слабостью, недомоганием, лихорадкой.
В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, по-
степенно и существенно не нарушает общее состояние. Болезнь
начинается с кожных высыпаний (пурпуры) и суставного син-
дрома; в начале болезни часто наблюдается и абдоминальный
синдром.
В среднем, частота основных клинических проявлений пур-
пуры Шенлейна–Геноха такова:
•
кожная геморрагическая сыпь – 100%;
•
суставной синдром – 75%;
•
абдоминальный синдром – 65%;
•
поражение почек – 40%.
Кожные высыпания.
Изменения со стороны кожи чаще все-
го манифестируют в виде двусторонней симметричной геморра-
гической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В
самом начале своего развития кожные элементы геморрагической
сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверх-
ностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при паль-
пации.
Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что поз-
воляет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация