Упрощенная HTML-версия
150
ями). При кровотечении – заместительная терапия: тромбоцитар-
ная масса, криопреципитат, свежезамороженная плазма. Антико-
агулянты при возможном развитии тромботических осложнений.
НАРУШЕНИЕ СОСУДИСТОГО ЗВЕНА СИСТЕМЫ
ГЕМОСТАЗА (ВАЗОПАТИИ ИЛИ АНГИОПАТИИ)
Определение. Геморрагический васкулит
или болезнь
(пурпура) Шенлейн-Геноха – системный васкулит, поражающий
сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и
посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стен-
ке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из имму-
ноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморра-
гической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-
кишечного тракта и почек.
Эпидемиология.
Пурпура Шенлейна–Геноха может разви-
ваться в возрасте от 5 месяцев до 89 лет, наиболее часто встреча-
ется у детей в возрасте 4–6 лет, когда показатель заболеваемости
составляет 70 случаев на 100 000 детей.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто. С возрастом
частота развития пурпуры Шенлейна–Геноха постепенно снижа-
ется. Среди взрослых больных преобладают лица до 30 лет. Раз-
витие болезни после 60 лет – большая редкость. В целом заболе-
ваемость пурпурой Шенлейна–Геноха составляет 13-20 случаев
на 100 000 человек.
Частота развития пурпуры Шенлейна–Геноха не зависит от
расовой и этнической принадлежности, в то же время отмечена
достоверная связь заболеваемости со временем года.
Наибольшая заболеваемость наблюдается осенью, зимой и
весной, при этом в половине случаев у детей развитию болезни
предшествует острая респираторная инфекция, что может кос-
венно свидетельствовать об инфекционно-зависимой природе за-
болевания.
Этиология
неизвестна. Возможна связь со стрептококковой
и вирусной инфекцией (в том числе вирус гепатита В), мико-
плазмами, вакцинами, укусами насекомых, пищевыми и лекар-
ственными аллергенами, охлаждением, сенсибилизацией эндо-