Упрощенная HTML-версия
148
Болезнь Виллебранда встречается у лиц обоего пола, больной
может унаследовать ее как по материнской, так и по отцовской
линии. Для постановки окончательного диагноза необходимо,
чтобы кроме ребенка-пробанда еще хотя бы у одного члена семьи
был низким уровень фактора Виллебранда.
Проявления кровоточивости выражены слабо или умеренно:
склонность к образованию кровоподтеков, кровотечения из мел-
ких порезов кожи, которые нередко прекращаются, но затем воз-
обновляются через несколько часов; обильные менструации (у
некоторых женщин) и повышенная кровоточивость после хирур-
гических вмешательств (удаление зуба, тонзилэктомия). Скри-
ниг-тесты на свертываемость крови выявляют удлинение времени
кровотечения и иногда некоторое удлинение АЧТВ, что отражает
умеренное снижение фактора VIII в плазме крови.
Восполнение фактора Виллебранда путем инфузии криопре-
ципитата (25-40 Ед/кг) позволяет предупредить или остановить
кровотечение при болезни Виллебранда I и II типов. «Пастеризо-
ванный» концентрат VIII фактора промежуточной очистки, вы-
пускаемый под названием Humate-P, содержащий крупные муль-
тимеры фактора Виллебранда, может быть альтернативой крио-
преципитату. Другие концентраты VIII фактора являются менее
надежными источниками фактора Виллебранда. При болезни
Виллебранда I типа важное место в лечении занимает десмопрес-
син.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свер-
тывания (
синонимы коагулопатия потребления, синдром дефи-
бринизации) – образование фибрина в циркулирующей крови.
ДВС-синдром обычно возникает в результате поступления в
кровь или образования в ней веществ с активностью тканевого
фактора (ТФ), инициирующих свертывание крови.
Этиология.
К ДВС-синдрому могут приводить следующие
состояния:
1. Осложнения беременности, при которых материал, облада-
ющий активностью ТФ, попадает из полости матки в кровь
матери.
2. Инфекции, особенно вызванные грамотрицательными мик-
роорганизмами, вырабатывающими эндотоксин.