Упрощенная HTML-версия
147
мобилизовать конечность в положении, оптимально облегчаю-
щем боль, и наложить лед.
Следует также помнить об особой значимости ухода за рото-
вой полостью для пациентов с гемофилией, поскольку любые
стоматологические вмешательства чреваты кровотечениями.
Необходима тщательная профилактика периодонтита, пародонто-
за и кариеса. Детям с гемофилией в период прорезывания и по-
следующей смены зубов нужно уделять повышенное внимание и
вовремя выявлять субклинически протекающие кровотечения.
Прогноз.
Ввиду моногенности наследования гемофилия
представляется отличным кандидатом для молекулярно-
генетического вмешательства. В настоящее время разрабатыва-
ются методы этиотропного лечения гемофилии, например генно-
инженерное внедрение в клетки больного гемофилией генов
недостающих факторов свертываемости.
В современном мире еще не существует способа радикально-
го излечения от гемофилии, заболевания, считавшегося ранее
смертельным. Однако наличие множества методов лечения
осложнений и поддержания стабильного состояния организма,
позволяют больному человеку не выпадать из жизни общества,
принимать в ней активное и полноценное участие.
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) –
наследственный
геморрагический диатез, характеризующийся увеличением вре-
мени кровотечения, дефицитом фактора VIII, снижением адге-
зивности тромбоцитов. В плазме резко снижен не весь VIII фак-
тор, а его 0-1 фракция – антигенный компонент, который получил
название фактора Виллебранда (VIII-ФВ). В настоящее время
установлено, что это не одно заболевание, а группа родственных
по патогенезу геморрагических диатезов, обусловленных либо
нарушением синтеза, либо качественными аномалиями, либо не-
правильным распределением аутосомных компонентов фактора
VIII. В генетическом отношении болезнь Виллебранда также не
однородна: наряду с частым аутосомно-доминантным наследова-
нием описывают и аутосомно-рецессивные формы, протекающие
у гетерозигот скрытно или бессимптомно, а у гомозигот – очень
тяжело. Выделяют 2 типа заболевания – I тип – результат количе-
ственной и II тип – результат качественной аномалии фактора
Виллебранда.