Упрощенная HTML-версия
145
Рекомендуется составление подробного генеалогического
древа.
Дифференциальный диагноз
гемофилии обычно проводится
между другими расстройствами свертываемости крови. Наиболее
часто – с болезнью фон Виллебранда и тромбоцитопатиями, с
другими редкими нарушениями гемостаза. Среди них можно от-
метить дефицит факторов V, VII, X, XI, XII, фибриногена и про-
тромбина. Возможно также развитие приобретенной гемофилии,
обусловленной образованием антител к факторам свертываемо-
сти. Она встречается крайне редко (1–4 случая на 1 млн. человек)
и может, в частности, являться осложнением беременности.
Лечение
гемофилии складывается из купирования геморра-
гического синдрома и лечения его осложнений, а также сопут-
ствующих состояний, осложняемых основным заболеванием.
Субстанции, содержащие фактор свертываемости, по возрас-
танию концентрации можно расположить в следующем порядке:
цельная кровь, плазма, криопреципитат, препарат фактора.
Наиболее богаты фактором VIII рекомбинантные препараты
«Kogenate FS», «Helixate FS», «Recombinate rAHF» американско-
го производства, швейцарский «Advate rAHF PFM», содержащие
более 4000 ЕД/мг действующего вещества, а также препарат
«ReFacto» шведского производства с концентрацией 13000
ЕД/мг. Они свободны от человеческих или животных материалов,
а потому безопасны с эпидемиологической точки зрения.
Введение препарата фактора свертываемости должно осу-
ществляться как можно быстрее после начала кровотечения или
даже при подозрении на него, так как эффективность терапии и
скорость восстановления прямо пропорциональны времени про-
медления. Идеально ввести препарат фактора в течение первых
2 часов.
Нельзя применять лекарственные средства, нарушающие
функцию тромбоцитов, поэтому пациентам противопоказаны
ацетилсалициловая кислота (аспирин) и нестероидные противо-
воспалительные средства.
Внутривенные инъекции должны быть максимально аккурат-
ными, производиться только при необходимости. Внутримышеч-
ные инъекции запрещены.