Упрощенная HTML-версия
143
лочки, тогда как острое кровотечение происходит в интактном
суставе.
Любая травматизация у больного гемофилией может вызвать,
хотя и неинтенсивное, но непрекращающееся кровотечение. Так,
пациентам запрещаются любые внутримышечные инъекции. Им-
мунизацию и введение лекарственных средств предпочтительно
производить подкожно, тонкой иглой, обеспечив 5-минутное
давление на место инъекции.
Возможны частые носовые кровотечения, кровотечения из
ротовой полости (например, при прикусывании языка, травме де-
сен).
Наиболее опасны внутренние кровотечения и кровоизлияния
в полость черепа. Возможна упорная гематурия и наличие крови
в кале. Выделение крови даже очень низкой интенсивности, но
продолжительное и стойкое, приводит к анемизации больных.
Кровоизлияния же в забрюшинную клетчатку и полость черепа
опасны для жизни.
Кровотечения при гемофилии прекращаются после замести-
тельной терапии соответствующим фактором свертывания крови,
причем ее следует начинать как можно раньше, чтобы свести к
минимуму осложнения.
Клиническая картина гемофилии в остальном связана с
частой рецидивирующей кровопотерей и обусловлена анемиза-
цией больных.
Как и для популяции в целом, главными причинами смерти
пациентов с гемофилией являются онкологические и сердечно-
сосудистые заболевания. У больных гемофилией часто причина-
ми смерти становятся травматические кровоизлияния в полость
черепа, а также ВИЧ-инфекция и поражение печени вирусом ге-
патита С, связанные с необходимостью частых гемотрансфузий.
Среди осложнений гемофилии следует назвать различные
проявления суставного геморрагического синдрома (контракту-
ры, переломы, артропатию), кровоизлияния в мягкие ткани (опу-
холевидные образования, инфицирование), заражение трансмис-
сивными агентами (вирусы гепатитов А, В, С, ВИЧ, парвовирус
В
19
, болезнь Крейтцфельдта–Якоба и др.), а также формирование
ингибиторов (антител) к факторам свертывания с резким сниже-
нием эффективности лечения.