Упрощенная HTML-версия
138
а) с недостатком плотных телец 1 типа и их компонентов –
АДФ, серотонина, адреналина;
б) с недостатком плотных телец 2 типа (альфа-гранул) и их
компонентов – фактора 4 и его носителя, бета-
тромбоглобулина, ростового фактора;
4. С нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу
(без закономерного нарушения физиологических видов агре-
гации).
5. С дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без суще-
ственного нарушения адгезивной функции).
6. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающи-
еся с другими генетическими дефектами.
7. Недостаточно идентифицированные формы.
Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопени-
ей и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. В этих
случаях руководствуются следующими положениями:
1. К тромбоцитопатиям относят те формы, при которых выяв-
ляются стабильные функциональные, морфологические и
биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при
нормализации количественных показателей.
2. Для тромбоцитопатий характерно несоответствие между вы-
раженностью геморрагического синдрома и степенью тром-
боцитопении.
3. Генетически обусловленные формы патологии в подавляю-
щем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям,
особенно если они сочетаются с другими наследственными
дефектами.
4. Если качественный тромбоцит непостоянен и ослабевает или
исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую тромбо-
цитопатию следует считать вторичной.
5. Все дисфункции тромбоцитов, выявляющиеся при иммунных
тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные наруше-
ния.
Тромбастения Гланцмана.
Семейно-наследственное забо-
левание. Болеют с детского возраста. Кровоточивость обусловле-
на отсутствием гликопротеида в оболочке тромбоцитов и значи-
тельным снижением содержания коллаген-глицеральдегид-
рофосфат-дегидрогеназы, необходимой для взаимодействия этих