Стр. 137 - 2

137
Классификация тромбоцитопатий и дисфункций тромбоци-
тов (З.С. Баркаган, 1988).
Наследственные и врожденные формы.
А. Основные патогенетические группы.
1. Связанные с мембранными аномалиями (тромбастения
Гланцманна, эссенциальная атромбия).
2. Внутриклеточные аномалии:
а) болезни недостаточного пула хранения,
– дефицит плотных (безбелковых) гранул (ТАР-
синдром),
– дефицит альфа-гранул (белковых) – синдром серых
тромбоцитов.
б) нарушение реакции высвобождения гранул и их компо-
нентов:
– дефицит циклооксигеназы,
– дефицит тромбоксан-синтетазы,
– другие патогенетические формы.
3. Смешанные тромбоцитарные нарушения (аномалия Вискот-
та-Олдрич).
4. Дисфункции плазменного генеза:
– дефицит и аномалии фактора Виллебранда,
– афибриногенемия,
– другие плазменные нарушения.
5. Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием:
а) плазменного генеза – болезнь Виллебранда,
б) аномалии коллагена – болезнь Элерса-Данло и другие
мезенхимальные дисплазии.
Б. Функционально-морфологические формы.
1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной
функции (дезагрегация) с сохранением реакции высвобожде-
ния:
а) с развернутым нарушением агрегационной функции,
б) парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии.
2. Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием
второй волны агрегации – аспириноподобный синдром.
3. Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их
компонентов) с отсутствием второй волны агрегации: