Упрощенная HTML-версия
136
•
с редкими рецидивами;
•
с частыми рецидивами;
•
непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиниче-
скую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагиче-
ского синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клини-
ко-гематологическую ремиссию.
Клиника.
Типично внезапное появление геморрагического
синдрома по микроциркуляторному (петехиально – пятнистому)
типу у ребенка, который в других отношениях абсолютно здоров.
Геморрагический синдром обычно представлен кожными гемор-
рагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в сли-
зистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые,
десне-
вые, из лунки удаленного зуба
, маточные, реже – мелена, гемату-
рия).
При физикальном обследовании другие синдромы поражения
(интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не вы-
являются.
Лабораторная диагностика.
В общем анализе крови тром-
боцитопения, признаки анемии и ретикулоцитоз (после кровоте-
чений). Коагуляционные тесты: время кровотечения удлинено,
ретракция кровяного сгустка уменьшена, свертываемость крови
нормальная. Стернальная пункция: в миелограмме гиперплазия
мегакариоцитов, увеличение количества молодых мегакариоци-
тов.
Лечение.
Назначают глюкокортикостероидные гормоны из
расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и постепенной
отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов.
При неэффективности в течение 4-5 месяцев показана спленэкто-
мия. При неэффективности – цитостатики. Дополнительно про-
водится гемостатическая терапия. При кровотечениях, угрожаю-
щих жизни, а также при числе тромбоцитов менее 20 х 10
9
/л по-
казано введение тромбоцитарной массы.
Тромбоцитопатии
– общий термин для обозначения всех
нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноцен-
ностью или дисфункцией кровяных пластинок. Подразделяются
на: наследственные и приобретенные (симптоматические).