Упрощенная HTML-версия
135
нам между матерью и ребенком, в отличие от гемолитической
анемии может развиться как после первой, так и после второй бе-
ременности.
Трансиммунные тромбоцитопении.
Аутоантитела матери,
страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через
плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка.
Аллоиммунные тромбоцитопении.
Разрушение тромбоци-
тов связано с несовместимостью по одной из групповых систем
крови либо в связи с транфузией реципиенту чужих тромбоцитов
при наличии к ним антител; либо в связи с проникновением анти-
тел к ребенку матери, предварительно иммунизированной анти-
геном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка.
Болезнь Верльгофа
(хроническая иммунопатологическая
тромбоцитопеническая пурпура) представляет собой хроническое
волнообразно протекающее заболевание – первичный геморраги-
ческий диатез, обусловленный количественной и качественной
недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
В связи с многообразием тромбоцитопенических синдромов,
осложняющих различные заболевания, термин «болезнь Верль-
гофа» утрачивает свое значение.
Характеризуется элиминативной
тромбоцитопенией
, нали-
чием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в
костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитар-
ных аутоантител.
Симптомы описаны еще Гиппократом. Болезнь названа по
имени немецкого врача П. Верльгофа, описавшего её в 1735 году.
Заболевание наиболее часто (в 40 % случаев) является причиной
геморрагического синдрома в гематологической практике.
Этиология.
Распространенность болезни Верльгофа колеб-
лется от 1 до 13 % на 100 000 человек. Большинство больных –
женщины молодого и среднего возраста. К провоцирующим фак-
торам относятся: ОРВИ, детские инфекции (ветряная оспа, корь,
краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV, парво-
вирус В19.
Классификация.
По течению выделяют острые (продолжа-
ющиеся менее 6 месяцев) и хронические формы иммунопатоло-
гической тромбоцитопенической пурпуры. Хронические формы
подразделяются на варианты: