Упрощенная HTML-версия
122
Патогенез.
В основе данного патогенетического варианта
анемий лежит нарушение нормальной продукции эритроидных
клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнете-
нием эритропоэза имеется нарушение продукции клеток грану-
лоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на со-
ставе периферической крови (панцитопения) и служит ориенти-
ром в распознавании возможного механизма развития анемии.
В основе развития анемии может лежать так называемый
миелодиспластический синдром (МДС), который является ре-
зультатом
приобретенного
дефекта
стволовой
клетки-
предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нор-
мальной дифференцировки клеток различных ростков костного
мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного).
Вследствие этого гемопоэз (эритропоэз) оказывается неэффек-
тивным и в результате развиваются цитопении в различных соче-
таниях. Основным признаком, позволяющим заподозрить МДС,
является бедность клетками периферической крови в сочетании с
высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии
всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключи-
тельно у больных пожилого и старческого возраста, характеризу-
ется анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа, ви-
тамином В
12
, фолиевой кислотой, повышением в костном мозге
эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с
сидеробластами).
Клиника
обусловлена снижением количества клеток крови
(анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения) и представлена
сочетанием анемического, геморрагического (петехиальные вы-
сыпания на коже, кровоподтёки, носовые и десневые кровотече-
ния, меноррагии) синдромов и повышения риска развития ин-
фекционных заболеваний (пневмонии, отита, пиелита, возможно
развитие сепсиса).
Диагностика.
К диагностическим критериям анемии при
костномозговой недостаточности относятся:
•
нормохромная (реже гиперхромная) анемия;
•
ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикуло-
цитов при некоторых формах);
•
лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных
гранулоцитов (гранулоцитопения);