Упрощенная HTML-версия
119
наблюдается редко (при аутоиммунной гемолитической анемии,
пароксизмальной ночной гемоглобинурии).
Клиника.
Тяжесть состояния обусловлена снижением кисло-
родсвязывающей способности крови и наличием продуктов рас-
пада эритроцитов.
Неспецифические признаки гемолитической анемии вклю-
чают симптомы характерные для анемического синдрома.
Признаками внутрисосудистого гемолиза могут быть лихо-
радка, озноб, тахикардия, боль в спине. Повышение содержания
свободного гемоглобина в плазме может приводить к гемосиде-
ринурии, гемоглобинурии с изменением цвета мочи (от красного
до почти черного).
При наследственных гемолитических анемиях могут наблю-
даться башенный череп, низкая переносица («седловидный нос»),
высокое небо, нарушения прикуса.
Выраженность симптоматики резко увеличивается при гемо-
литическом кризе, развитию которого могут способствовать ин-
фекции, травмы, переохлаждение, прием некоторых лекарствен-
ных средств. В тяжелых случаях появляется интенсивная боль в
области печени, селезенки, спине, озноб, высокая лихорадка,
нарастают желтуха, анемия, спленомегалия. Хронический гемо-
лиз может осложниться развитием желчнокаменной болезни.
Возможным осложнением гемолитической анемии является
возможное развитие анемической комы (тахикардия, падение ар-
териального давления, олигурия, интенсивная желтуха).
Диагностика.
К диагностическим критериям гемолитической анемии отно-
сятся:
•
нормальный цветовой показатель (низкий при талассемии);
•
ретикулоцитоз (при гемолизе содержание ретикулоцитов до-
стигает 20–30% и более);
•
наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток
(эритрокариоцитов);
•
увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (более
25%);
•
повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с
наличием желтухи или без таковой;
•
повышение содержания железа в сыворотке;