Упрощенная HTML-версия
118
Этиология.
Наследственные гемолитические анемии связаны
с различными генетическими дефектами, в частности с дефектом
мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, ова-
лоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глю-
козо-6-фосфат-дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением
синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных ге-
моглобинов.
Среди приобретенных гемолитических анемий наиболее
распространенными являются аутоиммунные гемолитические
анемии (симптоматические и идиопатические).
Симптоматические аутоиммунные гемолитические анемии
возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хрони-
ческий лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных вас-
кулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит),
хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в част-
ности вирусных, при приеме ряда медикаментов (альфа-
метилдопа). Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляет-
ся, то говорят об идиопатических гемолитических анемиях.
К приобретенным гемолитическим анемиям относятся бо-
лезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз),
микроангиопатические гемолитические анемии (гемолиз вслед-
ствие ДВС-синдрома на фоне различных заболеваний), механиче-
ский гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца,
маршевой гемоглобинурии, гемолитическая анемия при воздей-
ствии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышь-
як и др.).
Патогенез.
Основным патогенетическим механизмом разви-
тия гемолитической анемии является укорочение продолжитель-
ности жизни эритроцитов (в норме 100-120 дней) и их прежде-
временный распад под воздействием различных причин.
Причиной гемолиза могут быть нестабильность мембраны
эритроцитов или воздействие на них повреждающих факторов –
сывороточных аутоантител, инфекционных агентов (например,
при малярии), а также травмирование эритроцитов при циркуля-
ции крови (например, при протезированных клапанах сердца). В
большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов в клетках
селезенки, печени, костного мозга; внутрисосудистый гемолиз