Упрощенная HTML-версия
113
внешнесекреторной недостаточностью; селективный дефект
(аутосомно-рецессивный) всасывания в сочетании с протеи-
нурией, проявляющийся в раннем детском возрасте (синдром
Имерслунд).
2. Повышенная потребность в витамине В
12
: инвазия широким
лентецом; дивертикулез толстой кишки; повышенное по-
требление витамина В
12
при избыточном бактериальном ро-
сте в кишечнике; быстрый рост (у детей); гипертиреоз; хро-
нические заболевания печени (гепатиты, циррозы).
3. Нарушение транспорта витамина В
12
: дефицит транскобала-
мина II (аутосомно-рециссивно-наследуемый дефект, прояв-
ляющийся в раннем детском возрасте).
4. Неправильный прием некоторых медикаментов (ПАСК, нео-
мицин, метформин).
5. Алиментарная недостаточность (редкая причина), главным
образом в детском возрасте, при длительном парентеральном
питании без дополнительного введения витаминов, редко при
недостаточном содержании витамина в рационе (при соблю-
дении строго вегетарианской диеты).
Патогенез.
Сущность В
12
– дефицитной анемии состоит в
нарушении образования ДНК, в связи с нехваткой в организме
цианокобаламина (витамина В
12
), что приводит к нарушению
кроветворения и развитию неэффективного мегалобластического
эритропоэза (в норме существует только у плода) с продукцией
нестойких мегалоцитов и макроцитов, появлению в костном моз-
ге мегалобластов, внутрикостномозговому разрушению эритро-
кариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина,
лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к измене-
нию ряда органов и систем (ЖКТ, ЦНС).
Клиническая картина.
Тяжесть состояния обусловлена
снижением кислородсвязывающей емкости крови и тканевым
дефицитом цианокобаламина.
Заболевание развивается постепенно и незаметно. Неспеци-
фические симптомы (одышка, быстрая утомляемость, голово-
кружение, сердцебиение) при В
12
-дефицитной анемии сочетаются
с признаками поражения желудочно-кишечного тракта и нервной
системы.