Упрощенная HTML-версия
312
рий
–
склеродермическое поражение кожи проксимальнее пяст-
но-фаланговых или плюснефаланговых суставов. Малые крите-
рии:
склеродактилия, рубчики на дистальных фалангах пальцев,
двусторонний базальный фиброз легких. Для установления диа-
гноза ССД требуется наличие главного и двух малых критериев.
Использование данных критериев для распознания ранних стадий
заболевания невозможно.
Пример формулировки диагноза.
Системная склеродермия, лимитированная форма, стадия III,
хроническое течение, активность I степени (синдром Рейно, эзо-
фагит, склеродактилия, легочная гипертензия II степени). Ослож-
нения: дыхательная недостаточность II.
Дифференциальная диагностика
проводится с системной
красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, а
также с рядом заболеваний склеродермической группы: диффуз-
ным эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, паранео-
пластическим склеродермическим синдромом.
Для диффузного эозинофильного фасциита характерно более
острое начало, связь с предшествующим физическим перенапря-
жением, наличие индуративных изменений в области предплечий
и голеней, развитие сгибательных контрактур, при отсутствии
синдрома Рейно и висцеральных поражений. Для склередемы
Бушке характерны индуративные изменения в области лица и
шеи; для паранеопластической склеродермии характерно атипич-
ное и торпидное к лечению течение заболевания.
Наиболее частым и ранним симптомом ССД является фено-
мен Рейно, одним из основных направлений дифференциальной
диагностики является:
1) подтверждение или исключение вторичного характера син-
дрома Рейно;
2) дифференциация заболеваний, сопровождающихся синдро-
мом Рейно.
Первичный синдром Рейно развивается у молодых женщин и
проявляется только приступообразным изменением цвета кистей
и их онемением. Для первичного синдрома Рейно характерно бо-
лее мягкое течение, отсутствие поражения кожи, внутренних ор-
ганов, признаков стойкой ишемии пальцев, трофических наруше-
ний. При капилляроскопии ногтевого ложа не выявляются авас-