Упрощенная HTML-версия
306
уже при первом взгляде на больного. Для ранней диагностики
необходимо ориентироваться на начальные изменения по типу
плотного отека, особенно пальцев кисти, приобретающих «сосис-
кообразный» вид.
На фоне тяжелого нарушения кровообращения пальцев воз-
можно развитие акрального остеолиза. Возможны нарушения
пигментации кожи, когда гиперпигментированные участки чере-
дуются с гипопигментированными.
Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром
Рейно, сопровождается развитием нарушений моторики пищево-
да (дисфагией).
При этом варианте выявляют кальциноз – отложение гидрок-
сиапатитов в коже, которые локализуются на кистях (особенно в
области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фа-
ланг). Кальциноз мягких тканей преимущественно в области
пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха)
является важным клинико-рентгенологическим признаком забо-
левания, позволяющим иногда диагностировать ССД на основа-
нии данных рентгенографии.
Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита
(Е), склеродактилии (S) и телеангиэктазии (Т) называют
СRЕSТ-
синдромом
. В дальнейшем у этих больных может развиться ле-
гочная гипертензия. Характерным для лимитированной формы
ССД является определение антицентромерных (АЦА).
При диффузной ССД отмечается генерализованное пораже-
ние кожи, включающее кожу дистальных, проксимальных отде-
лов конечностей, лица, шеи, туловища. При этой форме чаще по-
ражаются внутренние органы и выявляются антитела к топоизо-
меразе-1 (анти-sсl-70).
При висцеральной ССД преобладает поражение внутренних
органов и сосудов, а кожные изменения минимальные или отсут-
ствуют. Это наиболее трудно диагностируемая форма ССД.
У некоторых больных наблюдается одновременное пораже-
ние слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофиче-
ский или субатрофический ринит,
стоматит,
фарингит) и желез.
Возможно сочетание ССД с синдромом Шегрена.
Синдром Рейно
– пароксизмальное вазоспастическое сим-
метричное расстройство артериального кровоснабжения кистей