Упрощенная HTML-версия
305
лезнь дебютирует с прогрессирующего генерализованного пора-
жения кожи (плотный отек, индукция) и/или висцеральных пора-
жений, которые в дальнейшем могут доминировать в клиниче-
ской картине ССД.
К
общим симптомам
при ССД относятся: лихорадка или
субфебрилитет, потеря массы тела, лимфаденопатия, утомляе-
мость, слабость. Степень их выраженности свидетельствует об
активности процесса при ССД.
Кожный синдром
является одним из ведущих синдромов,
определяющих принадлежность к форме и варианту течения
ССД. Изменения кожи представляют собой 3 последовательные
фазы: плотного отека, индурации и атрофии.
Отек и уплотнение кожи связаны с гиперпродукцией колла-
гена I фибробластами кожи и избыточным отложением гликоза-
миногликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В оча-
гах уплотнения атрофируются потовые железы и выпадают воло-
сы.
Кожные изменения начинаются на пальцах кистей рук прак-
тически во всех случаях ССД. Если первые очаги появляются на
других участках, то следует думать об очаговой склеродермии
или эозинофильном фасците.
При лимитированной склеродермии эти изменения локализо-
ваны на коже кистей, стоп и лица. Они предопределяют харак-
терный вид больного: маскообразность, амимичность лица, симп-
том «кисета» за счет стягивания ротового отверстия уплотненной
кожей, заострение черт лица, неполное смыкание век. При хро-
ническом течении нередки телеангиэктазии, которые локализу-
ются преимущественно на лице, слизистой губ, иногда языка и
твердого неба, на груди, спине, конечностях.
Характерны и изменения кистей: вследствие отека и индура-
ции кожа становится плотной, не собирается в складку; пальцы
напоминают «муляжные», формируются сгибательные контрак-
туры пальцев; из-за расстройств местного кровообращения раз-
виваются изъязвления, возможно развитие гангрены и укороче-
ния пальцев. Эти изменения кожи пальцев определяются как
склеродактилия.
Склеродактилия является характерным признаком заболева-
ния, позволяющим наряду с маскообразностью поставить диагноз