Упрощенная HTML-версия
303
также антител к различным компонентам соединительной ткани,
антител к рибонуклеопротеину (РНП), коллагену.
Установлены ассоциации между специфическими для ССД
антителами, генетическими маркерами и клиническими вариан-
тами ССД.
Дисбаланс иммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфо-
цитов хелперов (Th) и Т-супрессоров (Тs) – снижение Тs, что ве-
дет к ослаблению надзора за аутоиммунными реакциями. Выяв-
лена сенсибилизация лимфоцитов крови человека к антигенам
кожи при ССД, установлены клинико-иммунологические корре-
ляции между степенью снижения Тs, лимфоцитов, сенсибилизи-
рованных к коже, и стадиями склеродермии.
Важным звеном патогенеза и морфогенеза ССД является
нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эн-
дотелия и гладкомышечных клеток, редупликацией базальных
мембран, утолщением стенки и сужением просвета микрососу-
дов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, де-
формацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая
микроангиопатия). Повреждение эндотелия в свою очередь ведет
к дальнейшей активации иммунной системы и фибробластов, что
наряду с каскадными нарушениями микроциркуляции лежит в
основе развития порочного круга патологических реакций и про-
грессирования болезни.
Морфологические изменения реализуются в клинической
картине ССД генерализованным синдромом Рейно, включая его
эквиваленты в легких и почках, распространенными трофически-
ми, ишемическими и некротическими изменениями – от изъязв-
лений на кончиках пальцев (дигитальных артериитов) до истин-
ной склеродермической почки.
В патогенезе синдрома Рейно также имеют значение симпа-
тическая гиперактивность, дисбаланс между синтезом проста-
циклина, РgЕ1 (расширяют сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает
агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов), сложное вза-
имодействие эндотелиальных факторов (NO, эндотелин 1).
Классификация.
В отечественной классификации ССД вы-
делено 5 клинических форм:
1)
диффузная,
2)
лимитированная или СRЕSТ-синдром,