Упрощенная HTML-версия
301
30-50 лет, однако его начальные проявления нередко относятся к
более раннему периоду
Этиология
ССД сложна и недостаточно изучена. Предпола-
гается мультифакториальный генез ССД, обусловленный взаимо-
действием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов
с генетической предрасположенностью к заболеванию.
Очевидным эндогенным фактором развития ССД является
гормональный дисбаланс, о чем свидетельствует выраженный
половой диморфизм.
Наряду с определенной ролью инфекции (вирусной и др.),
охлаждения, вибрации, травм, стресса и эндокринных сдвигов, в
последнее время внимание исследователей обращено на возмож-
ное триггерное действие химических агентов (промышленных,
бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств,
проявляющееся в случаях развития индуцированной склеродер-
мии.
Расшифрованы некоторые генетические механизмы предрас-
положенности к ССД, что ранее аргументировалось наличием
семейных случаев ССД и близких заболеваний, увеличением им-
мунных и других сдвигов у здоровых родственников пробандов.
Подтверждено наличие хромосомной нестабильности у больных
ССД. Выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей си-
стемы HLA с ССД: HLA-A9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11,
DR52 и С4А, варьирующее в разных популяциях, что, по совре-
менным данным, может быть связано с хромосомным дефектом
теломер.
Среди различных групп вирусов обращено внимание на ци-
томегаловирусную инфекцию как возможный триггер васкулопа-
тии при ССД и других аутоиммунных болезнях.
Новая теория микрохимеризма о роли фетальных прароди-
тельских клеток в генезе ССД рассматривает развитие аутоим-
мунных болезней с позиций трансплантационной биопсии.
Патогенез.
На фоне эндогенной предрасположенности к за-
болеванию роль триггерного (пускового) экзогенного фактора
могут исполнить инфекция (предположительно вирусная), хими-
ческие воздействия (промышленные, бытовые), вибрация, охла-
ждение, травма, стресс, иммунологический конфликт: хрониче-