Упрощенная HTML-версия
300
Оптимальное время для планирования беременности – ре-
миссия СКВ (минимальная активность, доза ГКС менее
20мг/сутки). Препарат выбора метилпреднизолон (метипред).
Прогноз.
В настоящее время выживаемость больных суще-
ственно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она
составляет 80%, а через 20 лет – 60%. В начальный период болез-
ни увеличение летальности связано с тяжёлым поражением внут-
ренних органов (в первую очередь, почек и ЦНС) и интеркур-
рентными инфекциями, в поздний период летальные исходы ча-
сто обусловлены атеросклеротическим поражением сосудов.
К факторам, отягощающим прогноз, относят: поражение по-
чек (особенно диффузный пролиферативный гломерулоне-
фрит); артериальную гипертензию; мужской пол; дебют заболе-
вания в возрасте до 20 лет; антифосфолипидный синдром; высо-
кую степень активности заболевания; тяжёлые поражения внут-
ренних органов; присоединение инфекции; осложнения лекар-
ственной терапии.
Склеродермия
Определение.
Системная склеродермия
(ССД), или системный склероз, –
прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными
изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних
органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и рас-
пространенными вазоспастическими нарушениями по типу син-
дрома Рейно. В основе заболевания лежат поражение соедини-
тельной ткани с преобладанием фиброза, аутоиммунные наруше-
ния и сосудистая патология по типу облитерирующей микроан-
гиопатии.
Соответствует рубрике М34 в МКБ-10.
Эпидемиология.
Первичная заболеваемость ССД, по имею-
щимся статистическим данным, составляет 2,7-12 случаев на
1 млн населения в год. ССД распространена по всему Земному
шару. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины; у
детей и у взрослых старше 45 лет преобладание женского пола
менее выражено. Заболевание чаше диагностируется в возрасте