Упрощенная HTML-версия
189
В клинической картине отчетливо выделяются пять основных
вариантов течения и исходов:
•
стабильное, доброкачественное течение;
•
внезапная смерть;
•
прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости,
утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стено-
кардия), появление пресинкопальных и синкопальных состо-
яний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ);
•
«конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений
застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоде-
лированием и систолической дисфункцией ЛЖ;
•
развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней ослож-
нений, в частности тромбоэмболических.
Необходимо проведение стратификации риска внезапной
смерти у больных ГКМП. Неоспоримыми факторами высокого
риска внезапной смерта при ГКМП являются молодой возраст (до
14 лет); наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых
нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахи-
кардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желу-
дочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ-
мониторирования; неадекватность прироста артериального дав-
ления в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипер-
трофия миокарда ЛЖ, а также указание на наличие ГКМП и/или
внезапную смерть в семейном анамнезе.
Различные суправентрикулярные тахиаритмии, главным об-
разом мерцание и трепетание предсердий, отмечаются у 10–30%
больных ГКМП и обусловливают опасность возникновения или
усугубления нарушений сердечной гемодинамики, возникнове-
ние тромбоэмболий, а также повышенный риск развития фибрил-
ляции желудочков в связи с частой сопутствующей дисфункцией
атриовентрикулярного соединения и наличием добавочных про-
водящих путей между предсердиями и желудочками.
Дифференциальный диагноз.
При ГКМП особенно трудны
для диагностики три клинических варианта заболевания: кар-
диалгический, инфарктоподобный и псевдоклапанный (Н.Р. Па-
леев, М.А. Гуревич, В.А. Одинокова, 1990).
Кардиалгический вариант ГКМП
характеризуется болями в
области сердца и за грудиной, иногда носящими характер анги-