Упрощенная HTML-версия
188
ляют на
обструктивную
и
необструктивную
, что имеет важное
практическое значение при выборе тактики лечения.
Различают три гемодинамических варианта обструктивной
ГКМП: с
субаортальной обструкцией
в покое (так называемой
базальной обструкцией); с
лабильной обструкцией
, характери-
зующейся значительными спонтанными колебаниями внутриже-
лудочкового градиента давления без видимой причины;
с ла-
тентной обструкцией
, которая вызывается только при нагрузке
и провокационных фармакологических пробах (в частности, вды-
ханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенным
введении изопротеренола).
Выделяются следующие клинико-анатомо-топографические
формы ГКМП:
1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
(ИГСС) с непропорциональной гипертрофией межжелудоч-
ковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого
желудочка, утолщением эндокарда над аортальным клапа-
ном, утолщением и парадоксальным движением передней
створки митрального клапана к перегородке в систолу.
2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без измене-
ния аортального и митрального клапана и без обструкции
выходного тракта левого желудочка.
3. Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии об-
ластью верхушки.
4. Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией мио-
карда левого желудочка.
Клиника.
Cимптомы болезни разнообразны и малоспеци-
фичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастоли-
ческая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, мит-
ральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегета-
тивной регуляции кровообращения и нарушением электрофизио-
логических процессов в сердце. Характерен широкий диапазон
клинических проявлений заболевания – от бессимптомных до
неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикамен-
тозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптома-
тикой. При этом первым и единственным проявлением заболева-
ния может стать внезапная смерть.