Упрощенная HTML-версия
186
•
Перипартальная кардиомиопатия.
•
Индуцированная тахикардией кардиомиопатия.
•
Кардиомиопатия младенцев матерей с ИЗСД.
II. Вторичные кардиомиопатии.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основ-
ных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопа-
тий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункци-
ей.
Определение.
Гипертрофическая кардиомиопатия является
преимущественно генетически обусловленным заболеванием
мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических
морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирую-
щим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугро-
жающих аритмий и внезапной смерти.
ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертро-
фией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудоч-
ка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межже-
лудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции
(систолического градиента давления) выходного тракта левого
желудочка (ЛЖ) при отсутствии известных причин (артериальная
гипертония, пороки и специфические заболевания сердца).
Основным методом диагностики остается эхокардиографиче-
ское исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние
миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ вплоть
до ее облитерации в систолу.
Эпидемиология.
Распространенность заболевания в общей
популяции является более высокой, чем считалось ранее, и со-
ставляет 0,2%. ГКМП может диагностироваться в любом возрасте
от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и
расовой принадлежности, однако преимущественно заболевание
выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста. Ежегодная
смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у
взрослых больных составляет 1–3%, а в детском и подростковом
возрасте, у лиц с высоким риском внезапной смерти – 4–6%.