Упрощенная HTML-версия
185
на результатах самых современных фундаментальных, прежде
всего молекулярно-генетических, исследований.
Определение
.
Кардиомиопатии
–
гетерогенная группа за-
болеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или
электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипер-
трофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающих-
ся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую
природу.
Патологический процесс может ограничиваться поражением
сердца – первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и
приобретенные) или являться частью генерализованного, систем-
ного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводит к
развитию сердечной недостаточности, ее осложнений и леталь-
ным исходам.
Классификация.
Новая классификация кардиомиопатий
(B.J.Maron, J.A.Towbin, G.Thiene и соавт., 2006) представлена
ниже.
I. Первичные кардиомиопатии (преимущественное пораже-
ние сердца)
1.
Генетические.
•
Гипертрофическая.
•
Аритмогенная
правожелудочковая
кардиомиопа-
тия/дисплазия.
•
«Некомпактный» (губчатый) миокард левого желудочка.
•
Накопление гликогена (болезнь Pompe).
•
Патология проводящей системы (болезни Lenegre, Lev’a).
•
Митохондриальные миопатии (дистрофии Duchenne,
Becker’a, Erb’a).
•
Патология ионных каналов (синдром удлиненного QT,
синдром Бругада, синдром укороченного QT, катехола-
минзависимая полиморфная ЖТ, синдром внезапной
смерти во сне).
2.
Cмешанные.
•
Дилатационная.
•
Рестриктивная (негипертрофическая, недилатационная).
3.
Приобретённые.
•
Воспалительная кардиомиопатия (миокардит).
•
Стресс-спровоцированная кардиомиопатия.