Упрощенная HTML-версия
167
охриплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Пациенты
обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и не-
обычно бледной кожей. При плаче, крике, смехе или кашле,
натуживании, физической нагрузке или во время беременности
может появиться преходящая синюшность кожи и слизистых
оболочек. Часто образуется «сердечный горб» – выбухание пе-
редних отрезков ребер над областью сердца. Размеры сердца уве-
личиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева.
Нередко возникают разнообразные нарушения его ритма и про-
водимости. Отмечается склонность к образованию тромбов в по-
лостях правого предсердия и правого желудочка, в самой легоч-
ной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность жизни этих
больных без лечения составляет в среднем 36 лет.
Незаращение артериального (боталлова) протока
– врож-
денный порок сердца из группы «бледного типа», при котором
после рождения не зарастает и остается функционировать проток,
соединяющий аорту с легочной артерией. Один из наиболее рас-
пространенных дефектов (10%). У женщин встречается чаще, чем
у мужчин.
Симптомы и течение зависят от величины протока и степени
нагрузки на сердце. В неосложненных случаях жалобы отсут-
ствуют или они незначительны. В таких случаях порок обнару-
живается случайно. При значительном расширении артериально-
го протока возможно отставание в росте и развитии со значи-
тельно пониженной физической трудоспособностью. Пациенты,
как правило, худощавые, со сниженной массой тела. Жалобы на
сердцебиение, пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение
тяжести в груди, кашель, одышку при физической нагрузке,
быстро возникающее чувство усталости. Возможны головокру-
жения и склонность к обморокам. Синюшности нет. Выслушива-
ется громкий длительный шум слева от грудины (II-III межребе-
рье). Незаращение артериального протока может осложняться
инфекционным эндокардитом, сердечной недостаточностью.
Средняя продолжительность жизни меньше, чем у здоровых лиц.
Коарктация аорты
– врожденный стеноз (сужение) пере-
шейка аорты (из группы пороков «бледного» типа) вплоть до
полного закрытия просвета аорты, составляет 6-7% всех случаев