101
Ряд заболеваний связан с нарушением транспорта аминокис-
лот внутрь клеток. Эти заболевания часто сопровождаются зна-
чительным повышением содержания одной или нескольких ами-
нокислот в моче. Такое состояние называют аминоацидурией. В
настоящее время известно также около 100 заболеваний (фенил-
кетонурия, гипераммониемия, цитруллинемия, альбинизм, алкап-
тонурия, гистидинемия и др.), связанных с наследственными
нарушениями обмена аминокислот. Причиной таких патологий
является дефект метаболизма аминокислоты, вызванный наруше-
нием биосинтеза какого-либо фермента.
Таким образом, знания о процессах поступления, синтеза и
катаболизма аминокислот необходимы для понимания значения
обмена аминокислот в норме и для анализа патологических со-
стояний, связанных с нарушением белкового питания или обмена
аминокислот в организме.
Т
ЕМА ЗАНЯТИЯ
:
«ПРЕВРАЩЕНИЕ БЕЛКОВ В ОРГАНАХ ПИЩЕВАРЕНИЯ.
АНАЛИЗ ЖЕЛУДОЧНОГО СОДЕРЖИМОГО»
Вопросы для самоподготовки
1. Понятие об обмене веществ. Основные этапы обмена ве-
ществ.
2. Превращение простых и сложных белков в органах пищева-
рения.
3. Роль НСl в превращении белков в желудке. Участие фермен-
тов пепсина, гастриксина, трипсина, химотрипсина, амино- и
карбоксипептидаз А и В в реакциях гидролиза пептидных
связей белков пищи.
Упражнения
1.
Написать формулу полипептида ала-гис-асп-цис-тир-про-лиз-
глу-фен. Указать стрелками связи, расщепляемые пепсином,
трипсином, химотрипсином, амино- и карбоксипептидазами.