Упрощенная HTML-версия
138
определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной
технической оснащенностью медицинских центров, трудностя-
ми дифференциальной диагностики в связи с отсутствием пато-
гномоничных признаков, фатальным характером некоторых
ИБЛ.
Классификация.
Наиболее распространенными терминами для обозначения
этой группы болезней являются "диссеминированные заболева-
ния легких", "гранулематозные болезни легких", "интерстици-
альные болезни легких", "диффузные паренхиматозные болезни
легких". Понятие "диссеминированные заболевания легких"
учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни –
рентгенологический синдром легочной диссеминации
, не
указывая на существо процесса. Термин "гранулематозные бо-
лезни легких" основан на формировании гранулем при этих за-
болеваниях, в то время как наиболее грозные заболевания этой
группы, ранее объединяемые термином "идиопатический фибро-
зирующий альвеолит" (ИФА), вообще не сопровождаются гра-
нулемами. Термин "диффузные паренхиматозные болезни лег-
ких" делает акцент на паренхиматозном поражении – альвеоли-
те, который является стержнем и главной ареной развертывания
драматических событий.
"Интерстициальные болезни легких" – на сегодняшний день
наиболее распространенный в мире термин для обозначения
этой группы болезней. Однако это понятие предполагает пре-
имущественное поражение интерстиция, в то время как самые
серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме
легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.
Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в
большинстве случаев иммунной природы. Основные отличи-
тельные признаки –
степень и уровень вовлечения в патоло-
гический процесс основных структур легкого, а также вы-
раженность и характер прогрессирования дыхательной не-
достаточности.
Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом
альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в
первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При ту-
беркулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при
ИФА и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.