Упрощенная HTML-версия
Лекция № 16
ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Иммунная
система
обладает
особыми
физиологическими
механизмами
функционирования (распознавание антигена, активация иммунокомпетентных клеток, их
пролиферация, дифференцировка и иммунорегуляция). Если в одном или нескольких звеньях
иммунной системы возникают дефекты, это приводит к иммунодефицитным состояниям.
По происхождению различают
первичные (генетически обусловленные) и вторичные
(возникающие в связи с инфекциями, инвазиями, опухолями, старением, ожогами, травмами
и др.) иммунодефициты.
В зависимости от уровня дефекта выделяют:
– иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением В-звена;
– иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением Т-звена;
– комбинированные иммунодефициты.
Различают также
гуморальные
(самые частые),
клеточные и клеточно-гуморальные
иммунодефициты.
Дефицит лимфоцитов, макрофагов, плазмацитов, гранулоцитов – это
клеточная форма
иммунодефицита
. Дефицит иммуноглобулинов (антител) – это гуморальный
иммунодефицит.
Первичные (врожденные) иммунодефициты.
В основе
первичных (врожденных) иммунодефицитов
– генетический дефект, который
может реализоваться на разных стадиях развития иммунокомпетентных клеток – стволовой
клетки, этапах дифференциации Т- и В-клеток, при созревании плазматических клеток.
Спектр хромосомных дефектов иммунитета достаточно широк – мутации, нарушения
транскрипции и трансляции, генетически детерминированные дефекты мембран клеток.
Особое значение придается аномалиям короткого плеча X-хромосомы, с которыми связан
механизм иммунорегуляции. С областью HLA-D сцеплены гены Ir (силы иммунного ответа)
и Is (супрессии иммунного ответа). Около трети первичных иммунодефицитов сцеплены с
полом и передаются по наследству.
Проблема врожденных иммунодефицитов – это преимущественно проблема
педиатрии, только в последние десятилетия после разработки методов диагностики и лечения
первичных иммунодефицитов стало возможным продлевать жизнь этим больным (проблема
оппортунистических инфекций, опухолей и т.д.). Иммунодефициты могут быть связаны с
нарушением любого из звеньев иммунитета (т.е. не только Т- и В-лимфоцитов, но и
макрофагов, комплемента, главной системы гистосовместимости, интерлейкинов и др.
Наиболее часто выделяют иммунодефициты
, обусловленные:
– нарушениями гуморального звена иммунитета (гипо- и агаммаглобулинемии и
др.;
– нарушениями функций тимуса и клеточного иммунитета;
– нарушениями в системе фагоцитоза;
– дефектами системы комплемента;
– тяжелыми комбинированными нарушениями.
Из числа первичных иммунодефицитов приведем наиболее яркие примеры.
1.
Болезнь
Брутона
–
наследственная,
сцепленная
с
полом
гипогаммаглобулинемия, обусловленная дефектом В-клеток. Болеют мальчики от
клинически здоровой матери (рецессивный тип наследственности, сцепленный с полом). Не
вырабатываются антитела против бактериальных инфекций, необходима защита
иммуноглобулинами и антибиотиками.