168
При развернутой клинике характерная внешность: резкое истоще-
ние, землисто-серый цвет кожи, страдальческое лицо. Из-за декальци-
нации скелета происходит деформация тел позвонков, конечностей.
Уменьшается рост. Раскачивающаяся походка. Мышечная слабость.
Боли в костях.
Скелетные проявления:
— остеодистрофия за счет резорбции кости остеокластами (проявля-
ется болями в костях, переломами, деформацией пораженных костей);
— деминерализация скелета с формированием “кист”;
— генерализованный остеопороз (с деминерализацией черепа и др.
областей) и субпериостальная резорбция (кости в фалангах и в ди-
стальных отделах ключиц).
Рентгенологически выявляется системный остеопороз (снижение
высоты позвонков за счет диффузной деминерализации костной тка-
ни), кисты и гигантоклеточные опухоли преимущественно в длинных
трубчатых костях, а также ребрах, костях таза, запястья.
Клинические формы:
почечная
(у 50% больных с гиперпаратирео-
зом имеется нефролитиаз),
костная
,
пищеварительная
(язва желудка,
холециститы, панкреатиты),
сердечно-сосудистая
(артериальная ги-
пертензия),
смешанная
. Превалируют первые две.
Почечные проявления у 60% пациентов — типичная форма, тре-
бующая меньше времени для развития: гиперкальциурия, камни моче-
вых путей, нефрокальциноз.
Желудочно-кишечные проявления: анорексия, похудание, запоры,
тошнота, рвота, боли в животе. Часты язва желудка и панкреатит.
Неврологические проявления: эмоциональная неустойчивость,
быстрая утомляемость, мышечная слабость.
Гиперкальциемический криз развивается у 5—10% больных. Прояв-
ляется стремительным ухудшением самочувствия, увеличением уровня
кальция и снижения калия в крови. Опасность криза реальна при уровне
кальция выше 3,5 ммоль\л. Факторами риска являются свежие переломы,
ультрафиолетовое облучение, интраоперационная травма аденомы и во-
обще операции, возраст более 40 лет, хроническая почечная недостаточ-
ность (Н. Н. Голохвостов, 1995). Может вести к панкреатиту.
Диагностика. Ключ ранней диагностики в скрининге Ca 2+. Гипер-
кальциемия (!). Гипофосфатемия. При выраженной костной патологии
повышается активность щелочной фосфатазы. Гиперкальциурия у 2/3
пациентов.
Отрицательный результат на повышение паратгормона не исклю-